AbstraktOSN-E Koncentrace bilirubinu v séru závisí hlavně na míře odbourávání hemoglobinu
z erytrocytů, schopnosti jater vychytat bilirubin z krve a vyloučit jej do žluče. Patologické jsou zvýšené
koncentrace bilirubinu (hyperbilirubinémie), zvýšení nad 43 umol/l způsobuje žluté zbarvení kůže a sliznic
(ikterus). Příčina může být prehepatální (zvýšená hemolýza), hepatální (poškození jater) nebo posthepatální
(cholestáza). Vyskytují se i vrozené poruchy metabolismu bilirubinu, fyziologicky bývá jeho koncentrace zvýšena
u novorozenců. V séru se nejčastěji stanovuje celkový bilirubin, který je tvořen třemi frakcemi:
nekonjugovaným (tzv. nepřímým) bilirubinem, konjugovaným + delta-bilirubinem (= přímý bilirubin). Fyziologicky se
v séru nachází hlavně nekonjugovaný bilirubin, který je vázán na albumin a nevylučuje se proto močí. Poruchy na
různé úrovni metabolismu bilirubinu vedou k různému zvýšení koncentrace jednotlivých frakcí, patologicky se
bilirubin nebo produkty jeho odbourávání (urobilinoidy) vyskytují i v moči. Stanovení koncentrace se provádí
nejčastěji pomocí diazotační reakce za vzniku barevného azobilirubinu, který se stanovuje
fotometricky. Konjugovaný bilirubin (přímý bilirubin) je tvořen navázáním silně polární látky na
molekulu bilirubinu, např. glukuronová kyselina přesněji ester – bilirubinglukuronid, bilirubindiglukuronid., která
zvýší jeho rozpustnost ve vodě. Vzhledem k rozpustnosti ve vodě se dostává do moči. Konjugace bilirubinu probíhá v
hepatocytu, volný bilirubin se po uvolnění z albuminu a vstupu do buňky váže na ligandin, za účasti
glukosyltransferázy UDP-glukuronyltransferázy je konjugován s glukuronovou kyselinou a v této formě přestupuje do
žluči. Vzhledem k nepolárnímu charakteru je v séru přenášen zejm. ve vazbě na albuminu, není vylučován do moči. Jeho
koncentrace v séru je zvýšena při hemolýze či poruchách konjugace, Gilbertově syndromu. Syn. nepřímý bilirubin,
volný bilirubin bilirubinemie – koncentrace bilirubinu v krvi. Zvýšená hladina hyperbilirubinemie vede ke žlutému
zbarvení kůže a sliznic. Literatura http://www.enclabmed.cz/ |