C4 složka komplementu v séru
C4 složka komplementu (S; hmot. konc. [g/l] Imunonefelometrie)


Synonyma: Komplement - C4 Zkratka: S_IC4.
Lokální kód: 89 Kód NČLP: 01208
Kód VZP rutina: 91161 Kód VZP statim:

Princip stanovení: Imunonefelometrie
Odebíraný materiál: Krev
Odběr do: Plast, gel +/-, aktivátor srážení
Odebírané množství: 3 ml
Dostupnost rutinní: Jednou týdně - při dostatečném počtu vzorků. Odezva: Odpoledne v den zpracování.
Dostupnost statim: Jen po předchozí domluvě Odezva:
Poznámka k dostupnosti a odezvě:

Pokyny k preanalytické úpravě vzorků: Nejsou zvláštní požadavky k preanalytické fázi.
Pokyny k transportu: Nejsou zvláštní požadavky na transport.

Pokyny k odběru vzorku:

Stabilita vzorku (dle výrobce):
Stabilita při 20-25°C: 1 Den
Stabilita při 4-8°C: 1 Týden
Stabilita při -20°C: 12 Týden
Stabilita při -70°C:
Poznámka ke stabilitě: Údaje platné pro odseparované sérum. Výrobce neudává stabilitu - převzato z http://www.enclabmed.cz/encyklopedie.htm (SEKK).
K fragmentaci C4 na stabilní fragment C4c dochází při skladování vzorků sér značně pomaleji, než u C3. Také zde je však při dlouhodobém skladování pozorovatelný nárůst hodnot C4 u imunonefelometrickém stanovení. Během skladování 8 dní při +2 až +8°C nebo až 3 měsíce při -20°C může v heparinizované nebo EDTA plazmě stoupnout koncentrace C4c až o 8%. Proto je potřeba výsledky faktorů komplementu u skladovaných vzorků vyhodnocovat vůči referenčním intervalům získaným za stejných podmínek (zdroj: příbalový leták výrobce).


Referenční rozmezí:
Věk od Věk do DRM HRM Jedn. Další údaje
0D 99R+ 0,2 0,5 g/l


Doplňující klinické informace:

Autorské poznámky:


Další informace:

Abstrakt

Glykoprotein C4 je složkou komplementu. C4 složka komplementu usnadňuje fagocytózu tím, že opsonizuje cizorodé částic (antigeny) přes komplementové receptory.

 

 

Chemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytu

C4 je glykoprotein o Mr = 206 000, má 3 řetězce (a, b, g) kovalentně vázané disulfidickými vazbami. C4 se na buňky váže přes a řetězec.

Při elektroforéze migruje v oblasti b1 (ovšem na intenzitu této zóny nemá téměř vliv).

C4 je relativně nestálý protein (zejména v přítomnosti Ca2+).

 

Role v metabolismu

V klasické cestě aktivace je C4 aktivována C1s za vzniku C4a a C4b. Fragment C4b se za přítomnosti Mg2+ naváže na buněčný povrch. V dalším kroku se na C4b váže C2a (větší fragment C2) a spolu vytvoří C4bC2a zvanou C3-konvertáza. C3konvertáza aktivuje C3 složku komplementu. C4bC3B působí jako kofaktor aktivace C5. Fragmenty C4a a C2b se uvolní do vnitřního prostředí.

C4a (stejně jako jiné malé peptidy) má schopnost degranulovat mastocyty a bazofily s tím, že v dalším kroku se z nich uvolní histamin a další produkty, které zvyšují permeabilitu cév.

 

Patofyziologické mechanismy ovlivňující koncentraci

Pokles C4 může být způsoben zvýšenou spotřebou složek komplementu nebo sníženou syntézou.

 

Snížené hodnoty koncentrace C4 v séru:

SLE

Akutní postinfekční glomerulonefritida

Vaskulitida

Poškození jaterních buněk

Polyartiritida

Hepatitida B

Malnutrice

Kryoglobulinemie

 

Zvýšené hodnoty koncentrace C4 v séru:

Při reakci akutní fáze (hladina se mírně zvýší u bakteriálních infekcí, traumat, pooperačně, u malignit spojených s nekrózou tkání)

 

Použití pro klinické účely

U pacientů se sepsí v první fázi (akutní) dochází ke zvýšení C3 a C4. Ale pokud se sepse rozvíjí dál až k septickému šoku, dochází k nápadnému snížení C3 a C4. Podle míry poklesu se dá posuzovat závažnost stavu a dá se z něj odhadnout prognóza. Za prognosticky velmi nepříznivé se považuje současný pokles imunoglobulinů.

 

Zdroj (syntéza, příjem)

C4 složka komplementu je syntetizována především v jaterních parenchymálních buňkách. Malé množství C4 se syntetizuje také v tkáních (v makrofázích a renálním tubulárním epitelu).

Syntéza C4 začíná již v osmém týdnu gestace.

 

Způsob vylučování nebo metabolismus

Buňka potažená C4b může být fagocytována aktivovanými monocyty a neutrofily.

C4b (spolu s C3b) se váží na receptor CR1 na erytrocytech. A touto cestou jsou transportovány imunokomplexy do jater a sleziny (hlavních center degradace). C4b je v přítomnosti faktoru I serinovou proteázou štěpen na C4c a C4d.

 

Biologický poločas

Biologický poločas C4 není znám.

 

Kontrolní (řídící) mechanismy

C1 inhibitor – blokuje aktivaci C4 a C2

C4b – v roztoku ztrácí schopnost vázat se

Schopnost kovalentně se vázat může inhibovat malá molekula aminu jako například hydroxylamin, methylamin.

 

Omezení stanovení

Stanovení ruší chylozita séra. Plazma s heparinem dává falešně pozitivní výsledky, proto se doporučuje použít spíše EDTA nebo citrát.

 

 

Literatura

HAEBERLI A.: HUMAN PROTEIN DATA, 1. vydání, VCH Verlagsges.mbH, Weinheim, 1992, ISBN 3-527-28211-4.

RITCHIE R.F.: SERUM PROTEINS IN CLINICAL MEDICINE, 1. vydání, MPX Maine printing company, Portland Maine, 1996.

MURRAY R.K., GRANNER D.K., MAYES P.A., RODWELL V.W.: Harperova biochemie, H&H, Praha 2001, ISBN 80-7319-0 03-6.

STITES D.P., TERR A.I.: Základní a klinická imunologie, Victoria Publishing a.s., Praha 1994, ISBN 80-85605-37-6.

MASOPUST J.: Klinická biochemie, Požadování a hodnocení biochemických vyšetření, Karolinum, Praha, 1998, ISBN 80-7184-649-3.

ENGLIŠ M.: Interpretace elektroforézy plazmatických bílkovin v agarozovém gelu, AVICENUM, Praha, 1992, ISBN 80-201-0 170-5.

KARLSON, GEROK, GROSS: Pathobiochemie, ACADEMIA, Praha, 1987, 21-041-87.