AbstraktOSN-E

Cystatin C je protein z rodiny inhibitorů cysteinových proteáz produkovaný v konstantním toku, filtrovaný glomeruly a plně reabsorbovaný tubuly ledvin, vhodný pro posuzování glomerulární filtrace. Cystatinová (super) rodina se dělí na tři hlavní skupiny (families), z nichž první tvoří stefiny, druhou vlastní cystatiny a třetí kininogeny. Čtvrtou skupinu cystatinů vyskytujících se u lidí i zvířat tvoří fetuiny, které se však někdy řadí samostatně vzhledem k tomu, že nemají schopnost inhibovat cysteinové proteázy (tuto schopnost ztratily během vývoje podobně jako serpiny, původně inhibitory serinových proteáz). Schopnost cystatinů inhibovat proteázy je vázána na doménu o přibližně 115 aminokyselinách se dvěma disulfidickými můstky. Cystatiny mají evoluční a funkční vztah k serinovým proteázovým inhibitorům. Cystatin C, který je především předmětem zájmu klinických chemiků, patří do cystatinové rodiny II., která je tvořena skupinou extracelulárních inhibitorů cysteinových proteáz. Jednotliví zástupci této skupiny se označují pořadovými čísly, ačkoli třetí cystatin se i nadále nazývá cystatin C.

OSN-SChemická a fyzikální charakteristika, struktura a povaha analytuOSN-E

Inhibitor cysteinových proteáz ze skupiny kationických, bazických, neglykosylovaných proteinů. Složen ze 120 aminokyselin, m.h. 13359. Disulfidické můstky mezi zbytky 73 a 83 a  mezi 97 a 117. pI 9,3, forma izolovaná v moči má pI 7,8. Patří do superrodiny cystatinů (rodina I - stefiny, rodina II - cystatiny, rodina III - kininogeny).

OSN-SRole v metabolismuOSN-E

Volně filtrován glomeruly, marker filtrace a funkčnosti buněk ledvinových tubulů, bez fyziologických funkcí.

OSN-SZdroj (syntéza, příjem)OSN-E

Produkován jadernými buňkami v konstantním toku. Syntézu neovlivňují zánětlivé a nádorové procesy. Syntéza není ovlivněna dietou. Kódován pro 146 aminokyselin, gen CST3 lokalizován na 20. chromosomu (20p11.2). Signální peptid je 1-26, kompletní „zralá“ molekula odpovidá sekvenci 27-146 aminokyselin.

OSN-SDistribuce v organismu, obsah ve tkáníchOSN-E

Výskyt v plazmě (0,5 - 1,2 mg/l), likvoru (3 - 14 mg/l), při fyziologickém stavu ledvin se v moči vyskytuje jen ve stopovém množství (běžně pod 0,3 mg/l, do moče se dostává ve větším množství při poruše tubulárních buněk). Dále se vyskytuje v seminální plazmě (41 - 62 mg/l), slinách (0,36 - 4,8 mg/l), synoviální tekutině (přibližně 2,0 mg/l), amniové tekutině (přibližně 1,0 mg/l), sliny (přibližně 1,0 mg/l).

OSN-SZpůsob vylučování nebo metabolismusOSN-E

Po filtraci glomeruly je degradován v buňkách proximálního tubulu.

OSN-SKontrolní (řídící) mechanismyOSN-E

Produkován v konstantním toku „house-keeping“ genem, bez zpětných vazeb. Spekuluje se o možnosti snížení syntézy v pokročilém stadiu selhání ledvin.

OSN-SLiteraturaOSN-E

Jabor, A., Friedecký, B., Hornová, L., Břešťan, D., Fischlová, D.: Cystatin C. Část 1: evoluční souvislosti, vlastnosti a vztah k funkci ledvin. Klin. Biochem. Metab., 10(31), 2002, č. 3, s. 169 - 175.

Jabor, A., Friedecký, B., Hornová, L., Břešťan, D., Fischlová, D.: Cystatin C. Část 2: diagnostická senzitivita a specifičnost, ROC analýza hodnocení glomerulární filtrace, biologická variabilita a použití v dalších diagnostických situacích. Klin. Biochem.- Metab., 10(31), 2002, č. 4, s. 238 - 242.

Friedecký, B., Jabor, A., Břešťan, D., Hornová, L., Fischlová, D.: Cystatin C. Část 3: metody, analytické znaky měření, preanalytické a biologické vlivy, referenční intervaly. Klin. Biochem.- Metab., 10(31), 2002, č. 4, s. 243 - 248.

 OSN-E

OSN-SAutorské poznámkyOSN-E

Antonín Jabor (2008-08-06)